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本文转自:福建卫生报

有这样一类宝宝,他们出生后表现下颌短小,面容酷似鸟嘴,喂养困难,不仅影响孩子的容貌外形,严重者可能有生命危险……

福州一名女婴梦梦(化名)刚出生不久,家人发现她的长相特别,下颌短小,整张脸似鸟嘴,呼吸困难。

更让父母不安的是,小梦梦由于下颌骨后缩,舌根后坠,咽腔被堵住,无法正常喝奶,容易溢奶、呛奶,而且睡觉时常呼吸困难,被憋醒而哭闹。

所幸,经过福建医科医院烧伤整形科团队的努力,历时1个月,梦梦的下颌慢慢前移。日前,她复诊时,下颌已和正常婴儿差不多。

图为小梦梦植入内固定前后对比照,下颌明显前移

图为小梦梦植入内固定前后对比照,下颌明显前移2

据该院烧伤整形科主任林向上回忆,接诊后,为梦梦进行详细检查,发现她存在呼吸困难,还伴有腭裂、营养不良、肺炎、听力异常、喉部软骨发育不良、间断性血氧饱和度降低等。

经诊断梦梦为“皮尔-罗宾序列征”,俗称“小下颌”,这是一种先天颅面畸形。该病不仅影响孩子的容貌外形,还会影响呼吸、进食,严重者对生命有影响。患该病的婴儿早期死亡率可达30%~60%。解决的办法只有通过外科手术对下颌骨进行矫正,然而国医院不多。

梦梦必须接受手术,而且术中风险和难度都挺大,梦梦入院后几天就成功接受了第一次手术治疗。

“术中,我们将她两侧短小的下颌骨截断,安装固定特制的颌骨延长器,后期每天通过调整延长器来延长双侧下颌骨,使她的舌根跟着前移,解除呼吸困难,达到治疗目的。”林向上介绍,经过一个月治疗,梦梦呼吸困难的症状消失了,进食的奶量也达到同龄孩子的量,顺利出院。

林向上提醒,皮尔-罗宾序列征还会伴有腭裂,一部分患儿在1周岁时还需完成腭裂手术。对于轻症小下颌患儿可通过非手术治疗改善,如体位治疗,以往对该病认识不足,部分较严重患儿不注意随时可能出现窒息死亡。若发现小孩下颌短小,同时伴有呼吸困难、易哭闹、难喂养、腭裂等情况,医院就诊。



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