第十章红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断

一、A1

1、具有保护Hb的巯基及红细胞膜作用的红细胞酶是（　）。

A、G-6-PD

B、丙酮酸激酶

C、乳酸脱氢酶

D、谷胱甘肽还原酶

E、高铁血红蛋白还原酶

D

人体红细胞中谷胱甘肽的含量很多，这对保护红细胞膜上蛋白质的巯基处于还原状态，防止溶血具有重要意义，而且还可以保护血红蛋白不受过氧化氢氧化、自由基等氧化从而使它持续正常在发挥运输氧的能力。

2、不属红细胞生成减少所致的贫血是（　）。

A、红细胞酶缺陷性贫血

B、营养性巨幼细胞性贫血

C、铁粒幼细胞性贫血

D、骨髓病性贫血

E、恶性贫血

A

红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G6-PD和PK较常见。

3、变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含5个以上珠蛋白小体的红细胞不超过（　）。

A、60%

B、40%

C、30%

D、20%

E、10%

C

变性珠蛋白小体生成试验参考值是正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞，一般小于30%。

4、下列疾病有关溶血检验的结果哪项是错的（　）。

A、遗传性球形细胞增多症红细胞渗透脆性增高

B、PNH发作时血浆游离血红蛋白增高

C、珠蛋合成障碍性贫血HbF可增高

D、G-6-PD缺陷者高铁血红蛋白还原率高

E、自身免疫性溶血性贫血Coombs试验阳性

D

G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为3l%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。

5、高铁血红蛋白（分光比色法）正常还原率是（　）。

A、＞25%

B、＞55%

C、＞75%

D、＞95%

E、＞99%

C

正常人高铁血红蛋白还原率大于75%（脐带血≥78%）。

6、下列哪项试验可用于确诊G-6-PD缺陷（　）。

A、变性珠蛋白小体试验

B、硝基四氮唑蓝试验

C、G-6-PD荧光斑点试验

D、G-6-PD活性检测

E、高铁Hb还原试验

D

G-6-PD活性减少即可确诊G-6-PD缺陷。

二、B

1、

A.正细胞正色素性贫血B.巨幼细胞性贫血C.小细胞正色素性贫血D.小细胞低色素性贫血E.红细胞酶缺陷性贫血

1、蚕豆病属于（　）。

E

红细胞酶缺陷性贫血分5种类型：蚕豆病、药物致溶贫、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶贫。

2、结缔组织病、恶性肿瘤伴发的贫血属于（　）。

A

正细胞正色素性贫血有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。

2、

A.珠蛋白生成障碍性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.PNHD.G-6-PD缺乏E.自身免疫性溶血性贫血

1、血红蛋白电泳（　）。

A

血红蛋白电泳可用于诊断珠蛋白生成障碍性贫血。增多时可见于珠蛋白生成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。

2、高铁血红蛋白还原试验（　）。

D

高铁血红蛋白还原试验可用于诊断G-6-PD缺乏。G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为31%～74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于30%。

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