面肩肱型肌营养不良症

面肩肱型肌营养不良症是一种遗传性肌肉疾病，发病部位是脸，肩，上臂等部位的肌肉。

面肩肱型肌营养不良症在拉丁语和医学词汇中代表脸的意思；scapula，在拉丁语和解剖学词汇中代表肩的意；humerus，在拉丁语和解剖学词汇中代表从肩到肘的骨骼部分。

中医田主任认为，面肩肱型肌营养不良症主要与面肌有关，是因面肌受累造成的。它的主要症状是表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力，可出现双眼闭合无力，吹哨、鼓腮、表情呈”苦笑”状、双肩上抬困难。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。

面肩肱型肌营养不良症几乎都是由遗传缺陷所造成的，这些遗传缺陷会导致4号染色体上的DNA片段比正常人的短。缺失部分并非某一特殊的基因，不知何故会引起该病，它可能是通过影响一个或多个其它的基因而导致该病的发生。

治疗面肩肱型肌营养不良症的常用方法

西药迄今尚没有太多的治疗方法，针对面肩肱型肌营养不良症的特异治疗方法一个都没有，没有阻止或逆转面肩肱型肌营养不良症进程的治疗方法，但是有些治疗可以减轻症状。

由于面肩肱型肌营养不良症常伴有炎症，因此一些抗炎症药（非类固醇抗炎症药NSAID）经常被用于减轻病人的不适和增加病人的活动能力。这些药物是关节炎病人和其他炎症病人服用的药物。一种叫沙丁胺醇（albuterol，Proventil）的药物可能对面肩肱型肌营养不良症病人有用，该药正处在研究之中。这种药常用于哮喘病人，但它可能有增强肌肉力量的功效，另一种药物氧雄龙（oxandrolong）也在试验中。

中药疗法

中医认为为肌营养不良是属肝肾不足，脾失健运，筋骨失养所致，因情绪激动，气逆于上，肝阳随之升动，血行不畅而致下肢筋脉失常，就会导致肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪严重影响生活，严重者可危及生命。

疗法

(一)脾肾两虚(脾肾虚损)

主证：小腿或肩背肌肉假性肥大，四肢软弱，不能抬举，腰膝酸软，步履乏力，手臂无力难以握持，肌肉萎缩，咀嚼无力，常有流涎，四肢不温，大便溏薄，舌质淡胖，苔少，脉沉迟。治法：补益脾肾，强肌健力。代表方：通络生肌三联汤。

(二)肝肾阴虚主证：较晚学会走路，行走缓慢，鸭行步态，不能跑步绊跌，肌肉萎缩无力，头晕耳鸣，腰膝酸软，可有肌病面容，或小腿或肩背肌肉假性肥大，舌红少苔，脉细数。治法：滋补肝肾，强肌健力。代表方：通络生肌三联汤。

(三)气血虚弱主证：肢体软弱无力，手不能持重物，步履缓慢，起蹲困难，肌肉萎缩，最后可发生肢体挛缩，畸形。并有心悸气短，面色苍白无华，食少不化，舌体胖，舌质淡，苔薄白，脉沉细无力。治法：益气养血，强筋养肌。代表方：通络生肌三联汤。

主治医师：田丰主任

专家门诊：每周五、周日

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