进行性肌营养不良是一种原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年,主要见于男性患者。本病起病隐袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性。由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容、翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存。常有家族遗传史。

病理:我们肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白,质软而脆。镜下早期可见灶性坏死,肌纤维粗细显着不等,有肌纤维分裂。肌纤维内横纹消失,有空泡形成,玻璃样变性和颗粒变性。肌粒增多增大,并含有核仁,提示肌纤维有不完全增生。晚期肌纤维普遍萎缩,并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生。电镜下可见基底膜皱褶,肌丝破坏,核内移空泡形成及糖原堆积,线粒体堆积破坏,胶元纤维增多等。组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织堆积,心肌亦可有类似病理改变。

危害:1、肌营养不良会根据发病的位置和部位不同而分为不同的类型的,而不同的肌营养不良类型又会表现出不同的症状,而不同的肌营养不良也会对身体产生不同的伤害。只要是发现有肌营养不良的症状,那就得仔细检查,进行对症治疗才会有控制住疾病的效果呢。2、像肌强直型的肌营养不良呢,一般会在二十岁到四十岁之间发病,主要的症状是表现为全身的肌肉出现无力和萎缩的情况,这种肌营养不良首先是会影响到患者的脸部、手脚和脖子部位。不过因为病情进展的速度会很缓慢,所以患者还是会维持很长的一段时间的生活的。这种类型可是会有很大的遗传性的。3、不过贝克型的肌营养不良却是发生在未成年人群中,一般都会在十六岁以下,这种类型的肌营养不良影响到的是骨盆、上臂和大腿部位。虽然也能活到中年,但是还生活质量不是特别高。一般女性是这种类型疾病的携带者。肢带型的肌营养不良发病的时候会是出现逐渐无力和萎缩的情况,当然也会引起关节畸形的情况。还会出现心肺功能的障碍呢。面肩肱型肌营养不良呢,从青少年到成年人都可能会得病,发病后会出现脸部、肩部以及上臂都会逐渐的无力和萎缩,也会有迅速恶化的情况存在。不过还有一种就是先天性肌营养不良了,这种情况是在患儿出生的时候就有表现了。

治疗误区:1、有些孩子开始走路的时间晚,走快时容易摔跤,不会跑,家长往往以为是缺钙,一些人认为是缺钙了,需要补钙。实际上这是进行性肌营养不良的早期表现。遇到这种情况最医院看病,明确是否为肌营养不良所致,不要认为“软”就补钙。2、有些进行性肌营养不良患儿,因入托、上学或感冒、发烧,在查体的时候发现转氨酶增高,被误认为得了肝炎,甚至住进传染病院进行治疗,直至肌无力症状出现才被明确诊断。3、有些家长认为假肥大型进行性肌营养不良病人,预后都不好,常常会产生悲观情绪,不积极治疗。其实,假肥大型进行性肌营养不良有严重型和良性型,良性型发病晚,症状轻。严重型肌营养不良症初期、中期可以治疗恢复跟正常人差不多,不影响以后的生活自理能力与生命历程,良性型预后良好。严重型和良性型初期、中期通过治疗均可以完成学业,参加工作,寿命与正常差不多。治疗方面建议找复元奇方饮,了解详情可添加


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