英国利物浦大学的研究者在对DMD实验鼠的研究中发现dmd实验鼠肌肉细胞中有一种酶——弹性蛋白酶停止了肌肉细胞自我修复的能力。研究报告发表在《科学报道》杂志上。文章的题目是《肌营养不良的肌肉中弹性蛋白酶的水平和活性提高，损害了肌母细胞的存活，增殖和分化》。

主要的研究者NiccoloArecco说：“DMD患者的肌肉干细胞不能充分地修复损伤的肌肉，其中的原因研究者目前还不是很清楚。我们试图在实验室中定位造成dmd实验鼠肌肉修复能力损害的一些分子和其他一些因子。我们发现dmd实验鼠肌肉中的弹性蛋白酶水平很高。弹性蛋白酶对肌肉有破坏作用，可能对DMD患者的肌肉起到了破坏作用。还发现弹性蛋白酶阻止了培养皿中肌肉细胞的生长。我们的发现证明了肌肉的炎症在肌营养不良中起到了重要的作用，弹性蛋白酶的升高在dmd患者肌肉进行性退化中扮演了重要的角色。尽管这种治疗无法治愈DMD，但是改善的治疗可以控制患者的症状，提高患者的生活质量。下一步，我们将研究是否能够通过药物靶向弹性蛋白酶，安全有效的来治疗DMD。”

翻译：林宗雄

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DuchenneMuscularDystrophy(DMD，杜氏肌营养不良)，是一种严重的遗传性肌肉疾病。发病率在男婴高达1/，患病率为3/10万，其中2/3患者的母亲是致病基因携带者，另1/3由新发突变所致。患儿通常在3-4岁开始出现步态异常，10-12岁起逐渐丧失行走能力，20-30岁因心肺功能衰竭而死亡。DMD是一种与生俱来的罕见病，患儿则是被造物者定时的无辜生命。DMD患儿父母无言的痛楚，与社会对该类疾病无声的懵懂，形成了一个真空地带，等待着公众去探知、去感受、去帮助、去改变。

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