进行性肌营养不良（progressivemusculardystrophy，PMD），是一组遗传性肌肉变性疾病，临床特征为缓慢进行性对称性肌肉无力和菱缩，血清肌酸激酶升高，具有遗传性，肌电图提示为肌源性受损，病理显示广泛肌纤维萎缩呈小圆形，伴肌纤维变性、坏死和再生，严重者伴大量脂肪及结缔组织增生，目前无特效治疗方法。

西医上称：进行性肌营养不良

英文名称：progressivemusculardystrophy，PMD

其它名称：肌肉病

相关疾病：痿症

主要病因：遗传、突变

常见症状：缓慢进行性对称性肌肉无力、萎缩

多发群体：儿童和青少年

结合长期的临床实践经验，治疗应以温补脾肾为主，通络随证配用。在温补脾肾方面，着重选择温而不燥、补而不滞的益肾补脾之品，在健运脾胃的基础上借脾胃运化输布功能发挥药效。如选择杜仲、巴戟天与山茱萸、白芍配伍，淫羊藿、菟丝子配伍，用药旨在温阳，配以滋阴药以阴中求阳，补阳而不伤阴；选择黄芪、白术配合太子参、党参，培补机体正气，使水湿浊瘀得化，机体趋于阴阳平衡，体现刚柔并济、温润并施的制方特点。同时应用藤类药物以增强活血化瘀、祛风通络之功；加用化湿通阳法以疏通经络；并用针灸、推拿等方法来培补调节督脉经气；且勿忘调肝，注重摄生调养，避免外感，劳逸适当，使机体保持旺盛的生命力，鼓动人体之正气抗争邪气，才能使疾病趋于稳定。

脾肾亏虚为本病的主要原因，但不是唯一的因素。温补脾肾是治疗本病的主要治则，但治疗中需结合病程长短、病变虚实、综合辨证，配合调养肝脾，疏通经络等治法，更能有效的通过温补脾肾达到治疗目的。

病案举例

患者，男，9岁。-07-15初诊。主诉：双下肢无力伴轻度肌肉萎缩、走路姿势异常等。现病史：家长反应近两年明显严重，病情发展快，家里祖辈没出现类似情况。5岁时诊断为进行性肌营养不良。给予营养神经等药治疗，效不佳，遂来我处。

现症见：走路无力需家属帮助行动，蹲起吃力言语不能，双下肢无力伴轻度肌肉萎缩，双下肢发凉，很瘦，食欲减退，吸收差，胸肌力4级，肌张力低，四肢腱反射亢进，Hoffmann(+)，Babinski(+)，浅深感觉正常。

肌电图提示：广泛神经元性损害。

西医诊断：进行性肌营养不良。

中医诊断：痿证，证属脾肾阳虚型。

治以温补脾肾，通络强肌。

处方：黄芪30g，茯苓20g，白术15g，制附子6g，巴戟天12g，肉桂5g，山茱萸12g，熟地黄20g，菟丝子15g，麦冬20g，石菖蒲15g，远志12g，白芥子10g，僵蚕10g，陈皮12g，杏仁12g，川芎15g。30剂，水煎服，日1剂。服后，自觉双下肢发凉、下肢无力、食欲差等症状较前好转，纳食增加，舌质淡红，苔白腻，脉沉细。上方加桔梗12g、薄荷10g，30剂，水煎服。

三诊时患者症状继续好转，舌质淡红、苔白，脉沉细。上方加钩藤20g续服，病情稳定。

讨论

进行性肌营养不良属于罕见病、疑难杂症，其病因和发病机制不明，对于本病的治疗，着重发挥中医优势，在中医整体观念和辨证论治原则下，提出“温补脾肾以固本,调和诸脏”的治则，应用温而不燥、补而不滞的益肾补脾之品，以固先天后天之本。因气能生血，血可化精，精能生髓，使脾健肾充，故注重培补气血，应用党参、黄芪、白术、当归之品以补气养血，健运脾胃。本病起病缓慢，病情迁延，久病易虚、易瘀，脾肾气虚则脾失健运，生湿聚痰，痰瘀互结，阻滞气机，应用泽泻、白术、薏苡仁、石菖蒲等以健脾化痰祛湿；应用赤芍、川芎、红花等以活血化瘀；应用水蛭、全虫、僵蚕等以搜筋通络。由于病情较重，易致患者情志障碍，在临证处方中，常酌加疏肝解郁之品，积极与患者沟通，鼓励其树立信心，坚持治疗，适当配合肢体功能锻炼，促进疾病的好转。

“强肌生髓复原汤”是以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用数几十种名贵中草药，结合中药配伍的千变万化辩证施治，经长期临床实践证实，可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的改善，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，治疗效果理想。

肌营养不良治疗先从控制病情着手，稳定病情，调理脏腑功能，虽然不能使基因的异常得到改变，但是可以把基因异常造成的损害降到比较低的水平，维持孩子与同龄人一致的正常发育和肌肉运动能力，待医学进步可以进行基因修饰，疾病就可以得到恢复，同时，孩子的发育和寿命也没有受到影响。

（注：“强肌生髓复原汤”并不是成药，是需要大夫看过孩子的病情体质之后，进行针对性调药开方治疗的）

我是小曾，有什么问题及时联系我哦！有条件的孩子可以试试“强肌生髓复原汤”效果挺好的。