在进行性肌营养不良症中，Duchenne型肌营养不良症是我国最常见的X连锁隐性遗传肌病，发病率约3/10万活男婴，女性为致病基因携带者，所生男孩50％发病。Duchenne型肌营养不良症患儿出生时就有血清肌酶增高和肌纤维坏死，身高和体重均正常。但随后的生长发育较正常儿缓慢，身材矮小。通常3～5岁隐袭起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢，脚尖着地，易跌跤，上楼及蹲位站立困难，走路鸭步等。由于腹肌和髂腰肌无力，患儿自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位；次屈膝关节和髋关节，并用手支撑躯干成俯跪位；然后以两手及双腿共同支撑躯干；再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位；最后双手攀附下肢缓慢地站立。上述动作称为Gower征，为DMD的特征性表现。随症状加重出现跟腱挛缩，双足下垂。肩胛带肌、上臂肌往往同时受累，但程度较轻，可见翼状肩胛，在两臂前推时最明显。90％的患儿有肌肉假性肥大，以腓肠肌最明显。患儿一般12岁不能行走，需坐轮椅。该病无感觉功能障碍。病程晚期患者全身肌肉均明显萎缩，腱反射消失；因肌肉挛缩致使膝、肘、髋关节屈曲不能伸直。最后因呼吸肌萎缩而出现呼吸变浅，咳嗽无力，多数病人在20～30岁因呼吸道感染，心力衰竭而死亡。

是否会发生感觉功能障碍？

　　该病无感觉功能障碍。

　　针对幼年发病的患者，其智力是否会有影响？

　　约30％Duchenne型肌营养不良症患儿会出现不同程度的智能障碍。

　　进行性肌营养不良和重症肌无力有哪些区别？

　　该病中的眼肌型和眼咽型需要与重症肌无力相鉴别。重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息后可减轻，应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显改善等可以相互鉴别。

　　进行性肌营养不良症如何治疗和预防？

　　进行性肌营养不良症目前只有通络生肌疗法可以缓解病情发展，临床上只能对症治疗和支持治疗，如增加营养，适度活动（不鼓励进行剧烈运动）等。如有脊柱和关节畸形，可进行矫形手术。药物方面可选择ATP、肌苷、糖皮质激素、钙通道阻滞剂、抗炎药物、促蛋白合成类药物、氨基糖甙类抗生素等。基因和干细胞移植治疗目前正在研究中，以期不久的将来能够使更多的患儿获益。

　　由于目前该病尚无有效的治疗方法，只能通过通络生肌疗法缓解，压制病情。因此进行产前诊断和筛查非常重要。其过程为首先明确患儿致病基因类型，然后确定其母亲是否为携带者，当母亲为携带者时，若再次怀孕，需确定是男胎还是女胎，对男胎进行产前基因诊断，若检出致病基因，则终止妊娠，防治患儿出生。

通络生肌三联汤是由麝香、天麻、炮甲珠、藏红花，全虫等几十种中药材经过筛选、提取、浓缩等加工而成的汤剂，具有调节脾胃，补益肝肾,疏通经络，营养神经的功效。

田丰大夫结合几十年治疗肌营养不良的临床实际经验，采用健运脾胃，补益肝肾,疏通经络，营养修复神经等独特治疗方案，以“通络生肌三联汤”为主方，已经为很多深受肌营养不良折磨的患者解除了痛苦，深受广大患者接受。

第一步，健运脾胃，人体的气血是由脾胃将食物转化而来，故脾胃乃后天之本。脾胃五行属土，属于中焦，共同承担着化生气血的重任，所以说脾胃同为“气血生化之源”，认为人体的气血（相当于我们所说的能量）是由脾胃将食物转化而来的。又说脾胃是“后天之本”就是人生存的根本。脾主运化，是指脾具有把水谷(饮食物)化为精微，并将精微物质转输至全身的生理功能。使得人体具有一个良好的吸收能力，能够完成饮食物的消化吸收及其精微的输布，血行畅通，关节疏利，筋骨强健，肌肉发达，肢体活动有力。

第二步，补益肝肾“肝肾同源”，肝与肾之间有着密切的联系，肝藏血，肾藏精，精血相互滋生。在正常生理状态下，肝血依赖肾精的滋养。肾精又依赖肝血的不断补充，肝血与肾精相互资生相互转化。精与血都化源于脾胃消化吸收的水谷精微，故称“精血同源”。在脾胃功能虚损较轻或是运化能力尚可，可以兼顾肝肾不足的问题，根据患者个人病情体质情况也可一二步同时进行。

第三步，修复正气，固本培元，增强机体免疫力。中医的理论中有这么两句话“正气存内，邪不可干”，“邪之所凑，其气必虚”。“正气”即人体的抵抗力。祖国医学很重视人体的“正气”，认为在一般情况下，只要人体的正气旺盛，如功能正常，气血充沛，卫气固密，使得外邪的侵袭得到防御，不易发病。

田丰大夫根据古代经典名方的基础上经过几十年的临床经验不断潜心研究，根据整体观念和辩证论治理论治疗经验三步结合即“通络生肌三联汤”来治疗重症肌无力，以其成分的天然性、无副作用，配方的独特性、效果的可靠性、逐渐被广大肌营养不良患者认可并接受临床已治愈上千名患者。获得广大康复人们的称赞.有效率达85%以上。

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